Syndrome de Joubert et accompagnement orthoptique
par Laurence DAVIAU-COSQUERIC, orthoptiste (44).

 

S. est reçue pour une admission à l’institut des Hauts Thébaudières (44) l’âge de 2 ans. Elle était suivie auparavant par le CAMSP.

D’après les éléments ophtalmologiques, S. présente une apraxie oculomotrice, le syndrome de Joubert sera confirmé l’année suivante.

Le premier bilan orthoptique montre une fatigue visuelle importante avec un bilan sensoriel correct (1,6/10ième) mais un bilan moteur oculaire très perturbé avec :

- Une attitude compensatrice de la tête importante, sans strabisme.

- Des jetés de tête en arrière violents et fréquents qui handicapent S. et peuvent gêner son interlocuteur.

- Une motricité oculaire limitée surtout vers la droite, S. préférant tourner le visage que son regard.

- Des vergences médiocres.

Une rééducation orthoptique sera donc proposée.

 

Les Objectifs :

- Stimuler sa motricité oculaire et sa convergence.

- L’aider dans son organisation et la maîtrise de ses mouvements oculaires pour une meilleure gestion du regard.

- Renforcer la coordination oculo-manuelle.

- Limiter sa fatigue visuelle.

Les Moyens : un accompagnement :

- Par quinzaine de 2 ans à 6 ans.

- Mensuel à 7 ans.

- Trimestriel à 8 ans.

 

Amélioration au niveau du bilan sensoriel :

La fatigue visuelle est moindre.

L’acuité visuelle passera de 1,6/10ième à 10/10 P2.

La  vision stéréoscopique de 550’’d’arc à 50’’d’arc au test du Randot.

Amélioration au niveau du bilan moteur :

L’attitude compensatrice de la tête se réduit. Les jetés de tête sont moindres voire inexistants. Ils peuvent parfois être observés en cas d’extrême fatigue avant les vacances scolaires.

La motricité conjuguée est correcte avec les poursuites qui se fluidifient. Les saccades sont successives avec une bonne localisation.

Le reflexe de convergence progresse mais reste à stimuler.

La capacité à orienter le regard s’est « normalisée ».

Amélioration au niveau du bilan fonctionnel:

Le regard de S. est présent dans la communication tant dans l’émission que la réception. Il y a interpénétration des regards.

La localisation visuelle est référencée.

S. reconnait et identifie des couleurs, taille, formes géométriques, silhouettes, images parcellaires. Elle isole un détail dans un contexte.

Elle semble très à l’aise dans l’exploration de son environnement et peut prendre les informations qui lui sont nécessaires dans son quotidien.

L’endurance visuelle est renforcée, sa concentration en est majorée.

 

Adaptations proposées au fil des années : 

- Lui présenter les informations de face et éviter de la faire regarder à droite.

- L’inciter à poser son regard sur son activité.

- Verbaliser nos actions et bruits environnants.

- Agrandissement ajusté à sa vision.

- Organiser la présentation de documents en ligne et/ou colonne pour faciliter la recherche visuelle.

- Mettre modèle/consigne en haut de l’activité et non sur le coté.

- Limiter le nombre d’exercices.

- Lui donner des repères, organiser et séquencer sa tâche visuelle, les exercices…

 

 

Conclusion : un Accompagnement de S. sur 8 ans avec un rythme par quinzaine puis allégé, en ajustant la fréquence des séances aux résultats obtenus.

Une prise en charge sur du long terme. Des progrès lents mais continus et il faut s’accorder des pauses dans l’accompagnement tant pour le jeune que pour le professionnel afin d’éviter l’épuisement.

Des répercussions dans son quotidien sur sa fatigue, sa concentration, son efficacité et ses envies.

Une veille orthoptique est à poursuivre pendant toute sa croissance pour prévenir d’une rechute.

 

L’accompagnement orthoptique chez les jeunes porteurs d’apraxie oculomotrice dans le cadre d’un syndrome de Joubert semble approprié pour améliorer leur capacité à orienter le regard.

Les difficultés de la motricité oculaire ralentissent la saisie d’information visuelle de ces jeunes et provoque une fatigue visuelle. Mais cela impacte aussi leur quotidien car cela limite l’appréhension de leur environnement, entraîne une perte d’attention et d’envie de faire, une instabilité et irritabilité…

Un accompagnement orthoptique le plus précoce possible est donc recommandé.

 

 

Vertou le 28/09/17

Laurence DAVIAU-COSQUERIC, orthoptiste.

Association Syndrome de Joubert

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